Серыя «Харэя»: падыход да пацыентаў з набытай харэяй

Сёння я бяру інтэрв'ю ў доктара Молі Цынкоты з Універсітэта Тэмпл у Філадэльфіі, штат Пенсільванія, ЗША. Яна абмяркуе прычыны набытай харэі і свой падыход да лячэння пацыента з набытай харэяй. Молі, вялікі дзякуй, што далучыліся да нас сёння. Хачу пачаць з таго, калі пачынаць думаць пра набытую прычыну харэі ў пацыента, а не пра генетычную?

[00] Доктар Молі Цынкота: Вялікі дзякуй, што запрасілі мяне і за гэтае канкрэтнае пытанне. Я думаю, што часта найбольш важным паказчыкам будзе час [00:01:00]. Такім чынам, пры многіх набытых харэях вы ўбачыце хутчэй падвостры або востры пачатак сімптомаў у параўнанні з многімі генетычнымі харэямі, якія, як правіла, крыху павольней прагрэсуюць і маюць больш працяглы час нарастання да звароту па медыцынскую дапамогу.

Акрамя таго, я б сказаў, што размеркаванне харэі можа даць вам некаторыя падказкі. Мы выявілі, што калі харэя значна асіметрычная, гэта значыць адзін бок цела значна больш пацярпелы, чым іншы, або аднабаковая, гэта звычайна значна больш сведчыць аб тым, што мы можам мець справу з набытай харэяй, чым з генетычнай, якая, як правіла, мае крыху больш сіметрычны пачатак.

[00] Доктар Рут Уокер: Дык што ж наконт неўралагічнага абследавання? Ці ёсць якія-небудзь іншыя асаблівасці, акрамя размеркавання харэі, якія могуць даць вам падказкі адносна этыялогіі або таго факту, што гэта набытая харэя? [00:02:00]

[00] Доктар Молі Цынкота: Таму я лічу, што размеркаванне можа быць вельмі карысным.

І, безумоўна, ёсць асаблівасці размеркавання, якія таксама могуць сведчыць аб тым, што гэта не набытая харэя. Такім чынам, пераканайцеся, што вы звярнулі ўвагу на паражэнне твару, паражэнне ілба, - гэта тое, пра што мы больш думаем пры хваробе Хантынгтана, або, калі ёсць канкрэтная дыстанія харчовай паводзін, якая вельмі звязана з харэяй, акантоцытозам або хваробай VSP13A. Але пры адсутнасці такіх асаблівасцей я б шукаў іншыя неўралагічныя прыкметы і сімптомы, якія маглі б сведчыць аб тым, што адбываецца нешта, што магло б гэта растлумачыць. 

 Напрыклад, калі вы ўбачыце чалавека з інфарктам, які выклікае харэю, у яго могуць быць мясцовыя прыкметы, звязаныя з месцам інсульту, або сэнсарныя змены, якія адпавядаюць боку цела, які мае анамальны рух. Вы [00:03:00] таксама можаце ўбачыць выпадкі, калі ёсць звязаныя неўралагічныя сімптомы або нават.

Вы можаце бачыць пацыентаў з фізічнымі сімптомамі, медыцынскімі сімптомамі, якія могуць падказаць вам пэўны кірунак. Напрыклад, пры гіпертырэозе ў іх могуць быць такія сімптомы, як страта вагі, пачашчэнне сардэчнага рытму або павышанае потаадлучэнне. Чалавек з сапраўднай поліцытэміяй можа скардзіцца на галаўны боль або мець прыліў крыві да скуры.

Але я таксама лічу, што важна ўлічваць гэты сапраўды добры анамнез, бо звычайна падказкі будуць у тым, што адбываецца вакол з'яўлення сімптомаў, якія вы можаце асацыяваць з павелічэннем рызыкі развіцця адной з гэтых набытых харэяў.

[00] Доктар Рут Уокер: Так, безумоўна. А таксама, як і ў любой добрай дбайнай гісторыі хваробы, мы пагаворым пра лекі і падобнае. Гэта, відавочна, тое, пра што мы ніколі не хочам забываць. Таму я хацеў коратка закрануць [00:04:00] COVID, які, відавочна, не пакідаў нас у думцы апошнія некалькі гадоў.

Якія ёсць доказы таго, што COVID або вакцынацыя супраць COVID могуць выклікаць харэю?

[00] Доктар Молі Цынкота: Безумоўна, ёсць выпадкі, калі сам COVID або вакцына супраць COVID прыводзяць да новай харэі. Я скажу, што ў маштабах насельніцтва, асабліва ўлічваючы, колькі людзей заразілася інфекцыяй COVID-19, а таксама колькі людзей атрымалі вакцыну. Гэта вельмі і вельмі невялікая колькасць людзей, у якіх мы назіраем такое.

І відавочна, што частка гэтай літаратуры абмежаваная колькасцю апублікаваных клінічных выпадкаў, але гэтай канкрэтнай праблеме надавалася шмат увагі. Таму я думаю, што калі яна з'яўлялася, пра яе пісалі многія людзі. У прыватнасці, было некалькі выпадкаў з новай харэяй пасля вакцынацыі.

І гэта сапраўды так. Ахоплівалі розныя тыпы [00:05:00] вакцын, якія былі даступныя. Здавалася, што гэта не быў толькі адзін канкрэтны вытворца або брэнд. Здавалася, што гэта патэнцыйна... імунаапасродкаваны працэс, некаторыя з іх рэагавалі на такія рэчы, як стэроіды, і, здавалася, яны не працягваліся пажыццёва або не пагаршаліся з часам.

Але, відавочна, што назіранне за гэтым усё яшчэ працягваецца. Аднак, калі гаворка ідзе як пра вакцыну супраць COVID, так і пра харэю, выкліканую COVID, мы павінны памятаць, што часта ўзнікаюць іншыя праблемы, звязаныя з лекамі ад хваробы, іншыя кантакты, другасныя інфекцыі, якія могуць неяк зацямніць карціну.

Такім чынам, у людзей, якія трапляюць у бальніцу з гэтымі захворваннямі, асабліва калі яны вельмі хворыя, можа развіцца трызненне, выкліканае бальніцай або хваробай, а часам і анамальныя рухі, звязаныя з гэтым, у іх можа быць нырачная недастатковасць, якая можа прывесці да ўрэміі. Таму заўсёды важна памятаць пра [00:06:00] іншыя патэнцыйныя фактары, якія могуць зблытаць з імі, а таксама лекі, якія яны маглі прымаць.

Акрамя гэтага канкрэтнага пытання, важна таксама памятаць, што ў некаторых з гэтых людзей можа быць асноўнае захворванне або схільнасць да харэі, гэтак жа, як гэта можа назірацца ў чалавека, у якога развіваецца харэя цяжарных або іншы тып Карэі, выкліканы хваробай, і проста час падзей можа альбо выкрыць гэта, альбо пагоршыць лёгкія сімптомы, альбо нават проста супасці.

Таму я лічу, што заўсёды важна шукаць іншыя патэнцыйныя прычыны, калі вы падазраяце харэю, выкліканую COVID-19 або вакцынай.

[00] Доктар Рут Уокер: Дзякуй. Гэта вельмі цікава. Таму я хачу крыху больш засяродзіцца на канкрэтнай праблеме, звязанай з інфекцыяй COVID-19, а менавіта на развіцці дыябету і сувязі дыябету з [00:07:00] інфекцыяй COVID. І, безумоўна, адной з найбольш вядомых прычын асіметрычнай харэі з'яўляецца некататычны дыябетычны геміхарэя-гемібалізм.

Дык ці можаце вы расказаць нам крыху больш пра гэта, і чаму, дзеля ўсяго святога, яно класічна асіметрычнае?

[00] Доктар Молі Цынкота: Па-першае, я лічу, што гэтае імя вельмі складанае для ўспрымання, і ў літаратуры, здаецца, няма стандартызаванага спосабу скарачэння гэтага складанага, але вельмі важнага імя.

Але так, праглядаючы літаратуру, я дакладна не змог знайсці аднаго ідэальнага тлумачэння, чаму гэта настолькі асіметрычна. Ёсць шмат тэорый, якія, я думаю, калі ўзяць іх разам, могуць выказаць здагадку, што гэта звязана з прытокам крыві да базальных гангліяў і меркаваннем, што, верагодна, існуе нейкая асіметрыя.

Як дробныя крывяносныя сасуды [00:08:00] могуць атрымаць доступ да гэтай глыбокай структуры. Гэта крыху складана вызначыць, бо гаворка ідзе пра крывяносныя сасуды, якія нельга лёгка ўбачыць на камп'ютарнай тамаграфіі або нават інвазівнай ангіяграфіі. Часам можна ўбачыць больш праксімальны стэноз, і мы ведаем, што стэноз сасудаў у некаторых выпадках можа прывесці да харэі, але людзі, якія пакутуюць ад геміхарэі з-за гіперглікеміі, звычайна старэйшага ўзросту.

У іх, відавочна, шмат фактараў рызыкі сасудзістых захворванняў, такіх як дыябет, і звычайна гэта таму, што ў такой сітуацыі звычайна гаворка ідзе пра дрэнна кантраляваны дыябет. Не заўсёды, але можна меркаваць, што ў іх узнікаюць цяжкасці з падтрыманнем нармальнага ўзроўню цукру ў крыві.

Такім чынам, магчыма, з цягам часу ў іх назапасіліся некаторыя наступствы гэтага. Атэрасклероз, у многіх з іх [00:09:00] таксама будзе высокі крывяны ціск, высокі ўзровень халестэрыну, тыповыя фактары рызыкі сасудаў, якія мы звязваем з інсультамі і сасудзістымі праблемамі. Такім чынам, здаецца, што можа адбывацца нейкая гіпаперфузія, і ці пагаршаецца гэтая гіпаперфузія павышанай глейкасцю з-за высокага ўзроўню цукру, ці проста змяняецца метабалізм у базальных гангліях такім чынам, што адзін бок больш за іншы закранае з-за гэтай адноснай розніцы ў перфузіі.

Я думаю, што гэта, бадай, найлепшае тлумачэнне. Хоць, зноў жа, цяжка сказаць, што мы не цалкам разумеем, чаму гэта ўвогуле адбываецца. Ёсць некаторыя меркаванні наконт гэтых змен у метабалізме, але гэта працягвае быць вобласцю, дзе мы спрабуем раскрыць патафізіялогію, і існуе шмат супярэчлівай інфармацыі.

І ёсць выпадкі, калі ў людзей узнікаюць [00:10:00] двухбаковыя сімптомы ад гэтага, але яны, як правіла, альбо вельмі асіметрычныя, альбо цалкам аднабаковыя. Я таксама бачыў у нейкай працы, што мне заўсёды цяжка пераасэнсаваць гэта, але яны казалі пра магчымасць таго, што ў нас проста ёсць дамінантны бок, калі гаворка ідзе пра гэтыя глыбокія структуры, гэтак жа, як, ведаеце, у нас ёсць дамінантны бок, калі гаворка ідзе пра мову, і што патэнцыйна гэта часткова спрыяе гэтаму.

Я не бачыў шмат канфармацыйных даследаванняў па гэтым пытанні, але лічу, што гэта цікавая канцэпцыя, што частка нашых базальных гангліяў можа выконваць больш працы, чым іншы бок. І таму адзін ці другі бок будзе больш уразлівы да зменаў у метабалізме.

[00] Доктар Рут Уокер: Цікава. Так, я не сустракаў гэтай працы, але гэта, так, безумоўна, мае сэнс. Акрамя таго, я проста думаў, што з пункту гледжання схемы, магчыма, не трэба шмат, каб адзін бок схемы пераключыўся ў стан, які генеруе значна больш узмоцненыя [00:11:00] гіперкінетычныя рухі, чым другі бок, але,

[00] Доктар Молі Цынкота: Здаецца, што існуе, я маю на ўвазе, відавочна, што існуе парог, які пераадольваецца. І таму ідэя, што гэты парог не будзе аднолькавым з абодвух бакоў або будзе ўплываць на адзін бок больш, чым на іншы, не здаецца такой. Вар'яцтва, але гэта цікава з-за таго, наколькі аднабакова гэта часта праяўляецца. І той факт, што візуалізацыя таксама пацвярджае гэта.

На МРТ Т1 вы ўбачыце адзін бок вельмі выразна акрэслены, а другі бок выглядае цалкам нармальна. Таму я думаю, што гэта сапраўды цікавы аспект гэтага канкрэтнага захворвання.

[00] Доктар Рут Уокер: Безумоўна, трэба шмат працаваць над гэтымі людзьмі. Яшчэ адзін момант, які, здаецца, ёсць у літаратуры, заключаецца ў тым, што ў людзей, якія пакутуюць на аўтаімунныя або паранеапластычныя харэі, яны часта працякаюць даволі асіметрычна. Як вы думаеце, ці ёсць падобнае мысленне, якое ляжыць у аснове гэтай асіметрыі?

[00] Доктар Молі Цынкота: Зноў жа, мне не ўдалося знайсці шмат чаго, што сапраўды датычыцца [00:12:00] гэтага пытання. Я насамрэч думаю, што асіметрыя пры гіперглікемічнай харэі часам разглядаецца, але звычайна ва ўсіх гэтых выпадках гэта крыху замоўчваецца, калі людзі гавораць пра патафізіялогію. Я сапраўды думаю, што падобная асіметрыя ў крывацёку можа часткова растлумачыць гэта.

Паколькі асіметрыя ў дамінантных базальных гангліях можа быць больш успрымальнай да гэтых антыцелаў пры аўтаімунных захворваннях, якія вы ведаеце, мы часта назіраем асіметрыю, але не заўсёды і не так паслядоўна, як пры гіперглікемічныя сіндромы, а таксама яны часта маюць большае паражэнне твару пры пэўных 1, асабліва, я думаю, што пры NMDA назіраецца крыху большае паражэнне твару.

Мы таксама назіраем гэтую асіметрыю пры хваробе Сідэнхема, якая лічыцца аўтаімуннай, як і інфекцыя Пэры. Таму, ведаеце, можна было б задацца пытаннем, ці ёсць нейкая праблема з тым, як гэтыя антыцелы дастаўляюцца да гематаэнцэфалічнага бар'ера. Гэта можа быць асіметрычна альбо на пачатку, альбо, зноў жа, калі ёсць адзін бок, які будзе больш актыўным або менш актыўным, калі ёсць нейкая ўразлівасць,

[00] Доктар Рут Уокер: Такім чынам, цяпер я ведаю, што калі я бачу людзей у клініцы, і я нядаўна бачыў шэраг пажылых людзей з вельмі выразна асіметрычнай харэяй, я б дакладна не лічыў іх людзьмі з познім пачаткам хваробы Хантынгтана ці нечым падобным. Безумоўна, ёсць больш магчымасцей для сістэматычных ацэнак, але я адчуваю, што ўражанне, якое мы атрымалі з літаратуры, што гэта метабалічныя этыялогіі паранеапластычных аўтаімунных захворванняў, на мой погляд, безумоўна, патэнцыйна інфарматыўнае.

Вы таксама коратка згадалі, і я дадам гэта да сюжэта, вы згадалі харэю цяжарных, і што вы думаеце пра ролю антыцелаў Сідэнхема [00:14:00] і гэтак далей пры харэі гавідаруме.

[00] Доктар Молі Цынкота: Такім чынам, здаецца, і гістарычна склалася так, што ў людзей, у якіх у дзяцінстве была хвароба Сідэнгама, а потым яны зацяжарылі, у нашы дні рызыка развіцця харэі цяжарных падвышаная, асабліва ў ЗША, дзе хвароба Сідэнгама сустракаецца адносна рэдка. Харэя цяжарных часцей сустракаецца ў людзей з іншымі фактарамі рызыкі.

Звычайна гэта сістэмныя аўтаімунныя захворванні, якія могуць падвышаць рызыку развіцця харэі. Здаецца, існуе сувязь паміж імі. Дофамінавая сістэма і эстраген, якія могуць быць у пэўнай ступені ахоўнымі пры такіх захворваннях, як хвароба Паркінсана, але потым прыводзяць да большай уразлівасці людзей з гіперкінетычнымі рухальнымі засмучэннямі, такімі як харэя.

Такім чынам, у літаратуры таксама гаворыцца пра тое, што нават пры хваробе Хантынгтана ў жанчын або ў жанчын з больш высокім узроўнем эстрагену харэя сустракаецца часцей, нават [00:15:00] на працягу ўсяго курсу хваробы, у параўнанні з мужчынамі. Таму я лічу, што некаторыя доказы гэтага ёсць.

І гэта. Здаецца, што ўразлівасць узнікла, калі ў іх быў гэты першапачатковы ўдар, няхай гэта былі антыцелы да ASO ў дзяцінстве з хваробай Сідэнхема ці нейкі іншы імунны працэс пазней у жыцці, які, магчыма, крыху больш парушыў гэты гематаэнцэфалічны бар'ер.

[00] Доктар Рут Уокер: Цікава. Ці можаце вы крыху расказаць нам пра тое, як бы вы падышлі да чалавека з асіметрычнай харэяй з пункту гледжання вашага абследавання, дыягнастычнага тэставання?

[00] Доктар Молі Цынкота: Так, я б сказаў, што нават калі ў іх няма асіметрычнай харэі і калі ў іх няма вельмі сур'ёзных анамнезаў, якія б сведчылі пра тое, што хвароба Хантынгтана з'яўляецца высокай або вельмі верагоднай, я думаю, што гэта вельмі карысна і пераканацца, што ўсё, што патэнцыйна паддаецца лячэнню, выключана [00:16:00], па-першае, і звычайна гэта ўключае аналізы крыві.

Таму я стараюся зрабіць гэта як мага раней. Завяршыць у разумных межах, бо калі ёсць нешта, што мы можам адмяніць, мы абавязкова хочам зрабіць гэта спачатку. Думаю, што прэзентацыя таксама сапраўды паўплывае на гэта. Такім чынам, калі яны прыязджаюць у аддзяленне хуткай дапамогі з адносна вострым пачаткам, харэяй, на першым месцы ў маім дыферэнцыяле будуць такія рэчы, як геміхарэя з-за гіперглікеміі.

або патэнцыйна інфаркт ці праблемы з сасудамі. Такім чынам, гэта будзе адносна хутка выключыць або прызнаць патэнцыйнай прычынай, і гэта павінна быць неадкладна вылечана. Але ў клініцы звычайна ў людзей сімптомы назіраюцца дастаткова доўга, каб мы не абавязкова думалі, што гэта востры інсульт або што іх узровень глюкозы будзе настолькі высокім, што ім спатрэбіцца ўвядзенне інсуліну, патэнцыйна без некалькіх іншых сімптомаў.

Такім чынам, у такіх выпадках я збіраюся адправіць кроў на аналізы [00:17:00] для іншых патэнцыйных зварачальных прычын, па сутнасці, і гэта ў асноўным набытыя прычыны, але я таксама шукаю некаторыя з больш лёгка тэставаных генетычных прычын, асабліва такія рэчы, як цэрулаплазма і сыроватачная медзь для хваробы Вільсана, таму што, нягледзячы на ​​тое, што гэта генетычнае захворванне, яно паддаецца лячэнню і гэта тое, што мы не хочам прапусціць.

Такім чынам, у мяне, як і ў многіх з нас, ёсць спіс аналізаў, якія я проста бяру і праводжу, калі гэта здаецца разумным. І гэта ўключае некаторыя базавыя аналізы. Шчытападобная залоза, часам, у залежнасці ад тэрмінаў, перынеапластычныя антыцелы або NMDA і запаленчыя маркеры, рэчы такога роду.

І тады я звычайна заўсёды стараюся зрабіць МРТ мозгу, таму што, зноў жа, паражэнні... Для сіметрычнага, любога лакалізацыйнага абследавання вам, безумоўна, трэба будзе паглядзець, ці ёсць нешта структурна ідэнтыфікаванае, што магло б дапамагчы атрымаць адказ, і [00:18:00] тады, у залежнасці ад сітуацыі, можа быць мэтазгоднай люмбальная пункцыя.

Я часта чакаю, каб убачыць, што пакажуць першыя аналізы сыроваткі, асабліва тыя самыя лёгкія вынікі, якія з'явяцца праз тыдзень ці два. Раней я перайшоў да інвазіўнага тэсціравання, асабліва таму, што нашы перынеапластычныя антыцелы з сыроваткі — даволі добры тэст, які часта даюць станоўчы вынік пры наяўнасці аўтаімуннай або перынеапластычнай этыялогіі, і лагістыка і нежаданне пацыента рабіць люмбальную пункцыю часта могуць быць перашкодай, але ў мяне адносна нізкі парог для гэтага для тых, у каго даволі хутка пачалася хвароба або на працягу некалькіх месяцаў развіваецца новая асіметрычная харэя, асабліва калі найбольш відавочныя рэчы, такія як змена лекаў, высокі ўзровень глюкозы ці нешта падобнае, не паказваюць ніякіх вынікаў.

[00] Доктар Рут Уокер: І таксама варта адзначыць [00:19:00], што перынеапластычны аналіз настолькі поўны, наколькі поўныя праведзеныя аналізы. Верагодна, усё яшчэ існуе значная колькасць аўтаімунных антыцелаў, якія яшчэ трэба будзе выявіць. І часта ёсць пацыенты, у якіх дыягназ застаецца недыягнаставаным.

І ведаеце, вам заўсёды падабаецца візуалізацыя? Ці кіруе яна вамі?

[00] Доктар Молі Цынкота: Так, безумоўна. Я б абавязкова прайшоў візуалізацыю ў большасці выпадкаў з упершыню распаўсюджанай харэяй, таму што я лічу, што яна можа дапамагчы звузіць дыяпазон і накіраваць лячэнне. А таксама, у залежнасці ад таго, што вы ўбачыце на МРТ, калі ёсць прыкметы, якія могуць больш сведчыць пра аўтаімуннае захворванне, нават калі вашы тэсты на антыцелы адмоўныя, або вы іх чакаеце.

Вы ж не хочаце чакаць патэнцыйна жыццёва важнага лячэння. Таму, калі... Калі дастатковая частка гісторыі абследавання супадае або пачынае супадаць, але потым ваша... [00:20:00] МРТ сапраўды падштурхоўвае вас у пэўным кірунку, эмпірычнае лячэнне чалавека, пакуль вы чакаеце вынікаў гэтага дадатковага абследавання, цалкам мэтазгодна.

І я б, безумоўна, не хацеў адкладаць гэта толькі таму, што эксперты не далі адказу, як мы ведаем, у кожным тыпе тэсту ёсць ілжывастаноўчыя, ілжываадмоўныя вынікі і проста рэчы, на якія мы пакуль не ведаем, на што звяртаць увагу. А паколькі аўтаімунны энцэфаліт — гэта ўсё яшчэ вельмі хутка развіваецца галіна, а таксама таму, што мы пастаянна ўсведамляем, што некаторыя з гэтых захворванняў маюць праявы, якія мы не распазнавалі, або сімптомы, якія раней не былі апісаны, я думаю, што добра мець шырокую дыферэнцыяцыю пры падыходзе да гэтага.

[00] Доктар Рут Уокер: Выдатна. Так, безумоўна. А як наконт візуалізацыі ўсяго цела і ПЭТ-сканавання для пошуку схаваных злаякасных новаўтварэнняў?

[00] Доктар Молі Цынкота: Такім чынам, я не вельмі шмат гэтым займаўся ў клінічнай практыцы. Я лічу, што ёсць абставіны, калі добра сапраўды шукаць [00:21:00] патэнцыйную злаякаснасць. Ну, мабыць, мне варта забраць свае словы назад. Я, я. Часта прасіў зрабіць камп'ютарную тамаграфію грудной клеткі, брушной поласці і малога таза, каб знайсці магчымыя схаваныя злаякасныя новаўтварэнні.

На жаль, гэта не самы адчувальны спосаб пошуку такіх рэчаў, асабліва таму, што ў многіх выпадках злаякасная пухліна будзе вельмі малой і патэнцыйна, патэнцыйна нават будзе падаўлена некаторымі з гэтых антыцелаў, што з'яўляецца цікавай асаблівасцю гэтага канкрэтнага захворвання. Таму, калі казаць пра больш спецыфічную візуалізацыю, сканаванне ўсяго цела хатніх жывёл і падобныя рэчы, іх можа быць крыху складана атрымаць, але, безумоўна, яны гуляюць важную ролю ў пошуку, калі ў вас ёсць дастаткова клінічных падазрэнняў, таму што ў рэшце рэшт іх выздараўленне будзе залежаць ад выяўлення злаякаснай пухліны і яе непасрэднага лячэння.

Такім чынам, вы можаце паменшыць сімптомы з дапамогай такіх рэчаў, як імунамадулюючыя прэпараты. Але калі злаякаснае новаўтварэнне [00:22:00] не лячыць, яно не толькі ў рэшце рэшт выкліча праблемы толькі з-за таго, што гэта рак, але і іх неўралагічныя сімптомы не будуць працягвацца ў стадыі рэмісіі.

[00] Доктар Рут Уокер: Выдатна. Я маю на ўвазе, што ў нас тут шмат матэрыялу. Я не ведаю, ці хочаце вы, я спытаў, ведаеце, я не ведаю, ці хочаце вы таксама займацца тэрапіяй. Скажыце пару слоў пра тэрапію.

[00] Доктар Молі Цынкота: Так, я думаю, што тэрапія ў пэўным сэнсе зноў становіцца крыху прасцейшай. У рэшце рэшт, трэба мець магчымасць ліквідаваць асноўную прычыну, калі яе можна вызначыць. Але пасля гэтага існуе адносна кароткі спіс лекаў, якія добра кантралююць сімптомы харэі.

І я таксама настойліва раю лячыць пацыента ў залежнасці ад яго патрэб, а не толькі таму, што харэя ёсць. Такім чынам, калі яна лёгкая і не пагаршае стан пацыента, але патэнцыйна яму не патрэбна лячэнне ў гэты канкрэтны момант. А паколькі многія з гэтых метадаў лячэння могуць мець пабочныя эфекты, [00:23:00] добра мінімізаваць іх як мага больш.

Але відавочна, што харэя можа выклікаць шмат парушэнняў. Таму ў такіх сітуацыях трэба паспрабаваць знайсці спосабы яе палягчэння. Я лічу, што агульны адказ звычайна заключаецца ў тым, каб звярнуцца да блакатараў дофаміна, альбо нейралептычных прэпаратаў, альбо інгібітараў VMAT2, і яны могуць быць вельмі эфектыўнымі, і часам пры некаторых з гэтых захворванняў могуць лячыць іншыя сімптомы, у прыватнасці, блакатары дофаміна могуць лячыць псіхіятрычныя сімптомы, якія могуць суправаджаць некаторыя з гэтых захворванняў.

З іншага боку, яны могуць мець пабочныя эфекты і пры любых захворваннях. Яны перасякаюцца з іншымі рухальнымі засмучэннямі, такімі як паркінсанізм, і некаторыя з іх, безумоўна, могуць альбо справакаваць паркінсанізм, альбо пагоршыць яго, і часам гэтыя пабочныя эфекты не абавязкова вартыя зніжэння харэі.

Таму я лічу, што [00:24:00] балансаванне вельмі важнае, а ёсць і менш спецыфічныя лекі, якія патэнцыйна могуць дапамагчы. Так, бензадыязепіны, асабліва клоназепам, могуць дапамагчы палегчыць некаторыя сімптомы. Часам прапанолал можа палегчыць некаторыя сімптомы. А ў некаторых выпадках можна выкарыстоўваць нешта накшталт амантадыну, які можа дапамагчы як пры паркінсанізме, так і пры гіперкінетычных рухах.

Таму я буду часам выкарыстоўваць гэта, асабліва для людзей з позняй дыскінезіяй, бо ў іх часта адбываецца некалькі спраў адначасова, гэтыя лекі, як правіла, крыху менш эфектыўныя ў сваёй здольнасці падаўляць карэйскі сіндром, але часам дапамагаюць вам знайсці баланс паміж пабочнымі эфектамі і палягчэннем.

А калі гэта вельмі актуальная тэма, я зноў узгадаю познюю дыскінезію. Часам ін'екцыі ботокса могуць дапамагчы паменшыць пэўныя рухі, каб альбо паменшыць неабходную блакаду дофаміна, альбо, ведаеце, нават адмяніць лекі, на якія ў іх могуць быць пабочныя эфекты [00:25:00].

[00] Доктар Рут Уокер: Гэта вельмі карысна. Вялікі дзякуй, Молі. Гэта была вельмі цікавая дыскусія, і мы з нецярпеннем чакаем магчымасці даведацца больш пра будучыя асіметрычна набытыя кар'еры. Было вельмі прыемна пагаварыць з вамі.

[00] Доктар Молі Цынкота: Было вельмі прыемна пагаварыць з вамі двума, і вялікі дзякуй, што запрасілі мяне.