ТОМ 29, ВЫПУСК 4 • СНЕЖАНЬ 2025.
Прагназаванне паталогіі α-сінуклеіна пасля смерці па сукупнасці верагоднага парушэння паводзін у фазе хуткага сну і гіпасміі
Ад імя ўсіх суаўтараў мы вельмі ўдзячныя Таварыству рухальных расстройстваў за ўзнагароджанне Клінічная практыка па расстройствах руху Прэмія (MDCP) за даследчую працу года за нашу публікацыю пад назвай «Прагназаванне паталогіі α-сінуклеіна пасля смерці на падставе камбінаванай прысутнасці верагоднага парушэння паводзін у фазе хуткага сну і гіпасміі».
Нашай мэтай у гэтай працы было распрацаваць простую працэдуру, якая б палепшыла клінічную ідэнтыфікацыю людзей з прагрэсавальнай нейрадэгенератыўнай α-сінуклеінапатыяй. Нягледзячы на значны прагрэс у распрацоўцы біямаркераў in vivo, застаецца сур'ёзнай праблемай лёгка ідэнтыфікаваць людзей з хваробай Паркінсана (ХП) або дэменцыяй з цельцамі Леві (ДЦЛ), асабліва на ранніх стадыях захворвання. Ранняя дыягностыка мае вырашальнае значэнне для распрацоўкі тэрапіі, якая мадыфікуе захворванне і ў канчатковым выніку можа прадухіліць прагрэсавальную інваліднасць, якая знішчае так шмат жыццяў.
Гіпасмія, зніжэнне нюху, з'яўляецца адчувальным маркерам і магутным прагнастычным фактарам развіцця хваробы Паркінсана (ПБ) і дыфракцыі сну (ДЛБ). Акрамя таго, ідыяпатычнае засмучэнне хуткага руху вачэй (РЭМ) сну (РХМ), парасомнія, якая характарызуецца паводзінамі, звязанымі з ужываннем сноў, і стратай атаніі РЭМ, з'яўляецца моцным вядомым прагнастычным фактарам канчатковага клініка-паталагічнага дыягназу, звязанага з паталогіяй α-сінуклеіна, у тым ліку ПБ, ДЛБ і множнай сістэмнай атрафіяй. Тэсты ідэнтыфікацыі пахаў прадстаўляюць асаблівую цікавасць, паколькі яны недарагія і простыя ў выкананні. Акрамя таго, хоць для дакладнага дыягназу РХМ патрабуецца відэапалісамнаграфія — дарагія і працаёмкія меры, верагоднае РХМ можа быць дыягнаставана па анамнезе і з дапамогай правераных скрынінгавых анкет.
Такім чынам, у гэтай працы мы паставілі сабе за мэту даследаваць сумарную каштоўнасць гіпасміі і клінічнага дыягназу верагоднага RBD для прагназавання пасмяротнай гістапаталагічнай наяўнасці α-сінуклеінапатыі тыпу Леві ў галаўным мозгу. Для гэтага мы выкарысталі дадзеныя Арызонскага даследавання старэння і нейрадэгенератыўных расстройстваў (AZSAND) і даследавалі ў агульнай складанасці 652 чалавекі, якія прайшлі рухальныя і кагнітыўныя абследаванні, ацэнку верагоднага RBD і тэст на ідэнтыфікацыю абаняння непасрэдна перад смерцю і аўтапсіяй.
Нашы вынікі паказваюць, што адчувальнасць RBD для прагназавання α-сінуклеінапатыі складала 38.8%, а спецыфічнасць — 88.8%, у той час як адчувальнасць гіпасміі складала 74.4%, а спецыфічнасць — 73.4%. Пры спалучэнні абодвух паказчыкаў адчувальнасць склала 34.3%, а спецыфічнасць павялічылася да 97.2%.
Наша галоўная выснова паказвае, што спалучэнне гіпасміі і верагоднага RBD з'яўляецца вельмі спецыфічным для прагназавання паталогіі наяўнасці α-сінуклеіна пасля смерці, з надзвычай малой колькасцю ілжывапазітыўных вынікаў. Гэтая стратэгія можа забяспечыць эканамічна эфектыўны і адносна просты спосаб прагназавання паталогіі цельцаў Леві ў больш шырокай супольнасці. Гэта найбуйнейшае на сённяшні дзень клініка-паталагічнае даследаванне, якое вывучае гэтае пытанне. Гэтыя вынікі прасоўваюць гэтую галіну наперад, падкрэсліваючы клінічна паказаную сувязь паміж паталогіяй Леві, RBD і гіпасміяй праз неўрапаталагічна пацверджаныя клініка-паталагічная доказы.
Мы шчыра дзякуем усім удзельнікам і іх сем'ям за іх самаадданую адданасць. Мы таксама дзякуем усім супрацоўнікам AZSAND, якія ўдзельнічалі ў шматгадовых намаганнях, неабходных для збору клінічных і паталагічных дадзеных, выкарыстаных у гэтым даследаванні.
Паслухайце інтэрв'ю ў падкасце пра гэты артыкул: 
цяпер слухайце
Больш падрабязна Рухаючыся далей: