ТОМ 29, ВЫПУСК 4 • СНЕЖАНЬ 2025.
Клінічная нейрафізіялогія знаходзіцца на скрыжаванні навукі і клінічнай практыкі, прапаноўваючы магутны спосаб падтрымкі клінічнай дыягностыкі, а таксама разумення і колькаснай ацэнкі анамальных рухаў. Тым не менш, для многіх неўролагаў, якія толькі пачынаюць сваю кар'еру, шлях у гэтую сферу можа здавацца незразумелым. Каб даведацца, з чаго пачаць, доктар Элі Матар з Сіднэйскага ўніверсітэта пагутарыў з прафесарам Марынай дэ Конінг Тыссен, загадчыцай Экспертнага цэнтра рухальных расстройстваў кафедры неўралогіі Універсітэцкага медыцынскага цэнтра Гронінгена, Нідэрланды.
Прафесар дэ Конінг Тысэн была вядучым голасам у прымяненні нейрафізіялогіі да рухальных расстройстваў, асабліва пры міяклоніі, треморы і функцыянальных расстройствах. Яна падзялілася сваімі меркаваннямі аб навучанні, настаўніцтве і эвалюцыі ролі электрафізіялогіі ў сучаснай неўралогіі.
Пытанне: Як вы ўпершыню зацікавіліся нейрафізіялогіяй пры парушэннях руху?
У Нідэрландах электрафізіялогія з'яўляецца неад'емнай часткай падрыхтоўкі неўролагаў, прычым агулам яна складае шэсць гадоў, адзін год з якіх цалкам прысвечаны электрафізіялогіі. У гэты перыяд я выявіў, што мне вельмі падабаецца працэс вымярэнняў, бо ёсць нешта глыбокае задавальненне ў магчымасці колькасна ацаніць тое, што бачыш.
Мая доктарская дысертацыя была прысвечана гіперплексіі, і, хоць тады мы не выкарыстоўвалі тэрмін «біямаркер», гэта была, па сутнасці, наша мэта: знайсці аб'ектыўныя паказчыкі ў пацыентаў. Мы вывучалі рэфлексы спалоху з выкарыстаннем слыхавых раздражняльнікаў, і я праводзіў як генетычныя, так і электрафізіялагічныя аналізы, каб ацаніць ступень цяжкасці і параўнаць пацыентаў з кантрольнай групай. Гэты вопыт пераканаў мяне, што нейрафізіялогія сапраўды можа пераадолець разрыў паміж механізмам і клінічным праяўленнем.
Пытанне: Як вы думаеце, нейрафізіялогія найбольш уплывае на дыягностыку і лячэнне рухальных расстройстваў?
Гэта асабліва каштоўна пры гіперкінетычных рухальных расстройствах, асабліва пры треморы і рыўках, такіх як міяклонус, а таксама пры функцыянальных рухальных расстройствах. Пры такіх станах, як паркінсанізм або дыстонія, электрафізіялогія адыгрывае больш даследчую ролю (на дадзены момант!). Але ў клінічнай практыцы рэальная дыягнастычная каштоўнасць дае аналіз рыўкоў і дрыгацення. Напрыклад, калі цяжка адрозніць харэю ад міяклонуса, ЭМГ можа дапамагчы вызначыць працягласць і характар выбліскаў, удакладніўшы, ці з'яўляецца рух коркавым міяклонусам, дрыгаценнем або харэаіформным.
Пытанне: Ці можаце вы ўспомніць выпадак, калі нейрафізіялогія змяніла дыягназ або лячэнне?
Так, некалькі. Памятным прыкладам з'яўляюцца падзенні пацыентаў з атаксіяй, якія таксама перажылі падзенні. Часта гэта звязваюць з самой атаксіяй, але калі вы назіраеце рыўковыя міяклонічныя рухі пры клінічным абследаванні і фіксуеце адмоўны міяклонус з дапамогай электрафізіялогіі, карціна цалкам змяняецца. Іх падзенні могуць быць вынікам часовай страты цягліцавага тонусу, а не дысбалансу, што робіць іх лячэбнымі.
Я таксама бачыў выпадкі, калі ЭМГ выяўляе суіснаванне нефункцыянальнай міяклоніі і функцыянальнага накладання. Электрафізіялогія дапамагае адрозніць гэтыя два парушэнні або пацвердзіць іх наяўнасць. Адным з такіх прыкладаў з'яўляецца выпадак, калі пацыент з DYT11 (дыстоніяй міяклоніяй), які некаторы час быў стабільны, пачаў пагаршацца з большай рэзкасцю рухаў у старэйшым узросце, што вельмі нетыпова для гэтага стану. Выкарыстоўваючы электрафізіялогію, мы змаглі вылучыць, што пагаршэнне было выклікана функцыянальнымі рухальнымі засмучэннямі. Такая яснасць можа быць неацэннай як для клініцыстаў, так і для таго, каб дапамагчы пацыентам зразумець і прыняць свой дыягназ.
Пытанне: Якія асноўныя нейрафізіялагічныя навыкі павінны вывучыць стажоры, якія цікавяцца парушэннямі руху?
Важна разумець асновы ЭМГ, у тым ліку тое, як выглядае мышачная актыўнасць на іголкавых і паверхневых запісах пры розных неўралагічных захворваннях. Але для рухальных расстройстваў ключавым навыкам з'яўляецца поліміяграфія (шматканальная ЭМГ). Калі вы вывучаеце толькі адну тэхніку, вывучыце яе. Адначасовая запіс некалькіх цягліц дазваляе ацаніць працягласць імпульсаў, сінхроннасць у параўнанні з чаргаваннем, а таксама праксімальнае ўзаемадзеянне ў параўнанні з дыстальнымі аддзеламі. Акрамя таго, можна вывучаць характар актывацыі, напрыклад, рэфлекс спалоху пры гіперплексіі. Шматканальная ЭМГ з'яўляецца асновай для вывучэння тремору і міяклонусаў, а таксама для функцыянальных рухальных расстройстваў, напрыклад, шляхам вызначэння асаблівасцей захопу. Паліміяграфія таксама карысная пры дыстаніі для вызначэння найбольш актыўных цягліц перад лячэннем батулатаксінам. Акрамя ЭМГ, акселерометрыя можа выкарыстоўвацца не толькі для дыягностыкі ў клініцы, але і для доўгатэрміновага хатняга маніторынгу. Вымярэнні ЭМГ і акселерометрыі таксама дапамогуць вам лепш зразумець фенаменалогіі, бо вы зможаце калібраваць тое, што вы бачыце, з нейрафізіялогіяй.
Вядома, ЭЭГ таксама з'яўляецца каштоўным інструментам, і спалучэнне яе з поліміяграфіяй можа дапамагчы выявіць коркавыя карэляты, такія як коркавыя спайкі пры коркавай міяклоніі або патэнцыял Bereitschaft пры функцыянальных рухальных засмучэннях. Але, калі б вам давялося выбраць толькі адзін метад, поліміяграфія застаецца найважнейшым навыкам для ўсіх, хто цікавіцца рухальнымі засмучэннямі.
Пытанне: Якія існуюць варыянты дадатковага навучання?
Для тых, хто мае такую магчымасць, ідэальна было б прайсці 6-12-месячную стажыроўку ў цэнтры, дзе інтэграваныя клінічная нейрафізіялогія і рухальныя парушэнні. Найлепшыя вынікі навучання атрымліваюцца, калі вы можаце бачыць пацыентаў, генераваць гіпотэзы і адразу ж правяраць іх з дапамогай поліміяграфіі і ЭЭГ. Таму паспрабуйце пераканацца, што вы не толькі праводзіце цэлы дзень з электрафізіялагамі, але і бачыце клінічны бок, дзе вы можаце накіроўваць пытанні.
Калі вы не знаходзіцеся ў такім асяроддзі, выдатным пачаткам стануць кароткія практычныя курсы па MDS. Мы з Марцье ван Эгаманд і Франчэскай Моргантэ арганізавалі адзін з іх у Нідэрландах праз MDS-ES, але колькасць месцаў была перапоўнена амаль у чатыры разы, а падобныя семінары ў панамерыканскім і азіяцка-акіянскім секцыях карысталіся вялікім попытам. Звычайна яны доўжацца два-тры дні і сканцэнтраваны на треморы, парыўных рухах, функцыянальных засмучэннях і практычных ужываннях, такіх як ЭМГ пры шыйнай дыстаніі. Многія ўдзельнікі пайшлі дадому і пасля гэтага стварылі свае ўласныя лабараторыі.
Настаўніцтва таксама мае вырашальнае значэнне. Клінічны нейрафізіялаг, які можа дапамагчы вам з пратаколамі, праграмным забеспячэннем для аналізу і ліквідацыяй непаладак.
Пытанне: Ці будуць даступныя афіцыйныя навучальныя рэсурсы?
Так, даследчая група па клінічнай нейрафізіялогіі пры парушэннях руху ў MDS у цяперашні час распрацоўвае структураваную праграму навучання. Першы этап будзе ўключаць шэсць базавых лекцый па такіх метадах, як рэгістрацыя тремору і міяклонусаў, а затым дэманстрацыі на аснове канкрэтных выпадкаў, якія пакажуць, як планаваць і інтэрпрэтаваць поліміяграфію ў рэальных пацыентаў.
Мэта складаецца ў тым, каб павысіць упэўненасць: ведаць, што вы шукаеце і чаму. Нейрафізіялогію варта разглядаць як пашырэнне неўралагічнага абследавання, кіруючыся клінічнымі разважаннямі, а не праводзіць яе асобна.
Пытанне: Ці існуюць распаўсюджаныя памылковыя ўяўленні пра нейрафізіялогію?
Безумоўна. Некаторы час, па меры развіцця візуалізацыі і генетыкі, многія лічылі электрафізіялогію старамоднай. Але гэта змяняецца. Візуалізацыя і малекулярная дыягностыка неацэнныя, аднак яны не заўсёды даюць уяўленне пра функцыянальнасць або клінічныя механізмы.
У адрозненне ад гэтага, электрафізіялогія можа выявіць, што робіць нервовая сістэма ў рэжыме рэальнага часу, і гэта незаменна. Яна перажывае адраджэнне, і гэта справядліва.
Пытанне: Куды, на вашу думку, рухаецца гэтая галіна ў наступнае дзесяцігоддзе?
Я бачу два цікавыя напрамкі:
Па-першае, машыннае навучанне і колькасны аналіз: спалучэнне добрага клінічнага фенатыпавання з электрафізіялагічнымі дадзенымі можа дапамагчы ў дыягностыцы і навучанні, асабліва для клініцыстаў, якія маюць меншы вопыт у аналізе рухаў. Такія інструменты, як спрошчаная ЭМГ або акселерометрыя, могуць дапамагчы пацвердзіць тремор або міяклонус дыстанцыйна (нават у хатніх умовах), больш эфектыўна накіроўваючы пацыентаў да спецыялістаў. Магчыма, аднойчы такі працэс стане больш аўтаматызаваным і дапаможа клініцыстам (з дапамогай накіраванага клінічнага пытання) пацвердзіць або абвергнуць свае клінічныя падазрэнні.
Па-другое, глыбокая стымуляцыя мозгу: сістэмы ГМС з замкнёным контурам і запіс лакальных палявых патэнцыялаў вяртаюць электрафізіялогію на пярэдні план тэрапіі. Спалучэнне гэтых метадаў з павярхоўнай ЭМГ дае ўяўленне аб рухальнай актыўнасці, прапаноўваючы новы ўзровень дакладнасці. Гэта вельмі захапляльны час для нейрафізіялогіі.
Пытанне: Нарэшце, якую параду вы б далі лекарам-пачаткоўцам, якія разглядаюць магчымасць звярнуцца да нейрафізіялогіі?
Калі вы любіце фенатыпаванне, сапраўды назіраеце і разумееце рух, то нейрафізіялогія ўзбагаціць ваша клінічнае жыццё. Яна забяспечвае прамую зваротную сувязь паміж тым, што вы думаеце, што бачыце, і тым, што аб'ектыўна адбываецца.
Не палохайцеся абсталявання. Пасля некалькіх заняткаў усё становіцца інтуітыўна зразумелым. Засяродзьцеся на сігналах, звярніцеся па зваротную сувязь да вопытных нейрафізіёлагаў і атрымайце практычны вопыт. Чым больш вы гэтым займаецеся, тым больш вучыцеся. А калі вам гэта падабаецца, актыўна займайцеся гэтым. Цяпер з'яўляюцца выразныя шляхі навучання і настаўнікі, гатовыя дапамагчы.
Заключная заўвага
Прафесар дэ Конінг Тысэн у сваіх разважаннях падкрэслівае, як электрафізіялогія працягвае развівацца ад традыцыйнага дыягнастычнага інструмента да дынамічнага партнёра ў клінічным мысленні, адукацыі і тэхналогіях. Як для стажораў, так і для вопытных клініцыстаў нейрафізіялогія прапануе унікальны спосаб убачыць нервовую сістэму ў дзеянні і паглыбіць разуменне самога руху. Цікава, што існуе мноства магчымасцей атрымаць практычныя і базавыя веды ў галіне нейрафізіялогіі праз ініцыятывы MDS, таму, калі ласка, сачыце за гэтымі рэсурсамі і мерапрыемствамі.
Больш падрабязна Рухаючыся далей: