ТОМ 29, ВЫПУСК 4 • СНЕЖАНЬ 2025.
2025 Клінічная практыка па расстройствах руху Агляд года
Навіслая пагроза падвострага склерозіруючага панэнцэфаліту: заклік да дзеяння
Корь, выкліканы Морбилливирус вірус адзёру (MeV) у цяперашні час распаўсюджваецца ва ўсім свеце, прычым значныя ўсплёскі назіраліся ў 2024-2025 гадах у некалькіх рэгіёнах, у тым ліку ў ЗША, Еўропе, Канадзе і Мексіцы.1 Падвостры склерозіруючы панэнцэфаліт (ПСПЭ) — адно з найбольш разбуральных доўгатэрміновых ускладненняў адзёру, якое развіваецца ў сярэднім праз 7-10 гадоў пасля перанесенага адзёру. Нягледзячы на тое, што паведамлялася пра выпадкі спантаннай рэмісіі да 6%, ПСПЭ звычайна няўхільна прагрэсуе і ў рэшце рэшт прыводзіць да смяротнага зыходу. Прабелы ў ахопе вакцынацыяй не толькі спрыяюць успышкам адзёру, але і рызыкуюць адтэрмінаванай хваляй выпадкаў ПСПЭ ў бліжэйшыя гады. ПСПЭ ўзнікае з-за персістэнтнасці мутаванага MeV у мозгу, што прыводзіць да пашкоджання нейронаў і запалення.
СПСЭ дзівіць дзяцей і падлеткаў, хоць усё часцей сустракаюцца выпадкі з пачаткам у дарослым узросце. Яна характарызуецца выразным клінічным наборам прагрэсавальных нейрапаводніцкіх парушэнняў, страты зроку, курчаў і рухальных расстройстваў. Дыягностыка абапіраецца на спалучэнне клінічных і лабараторных крытэрыяў.2,3 Асабліва карысным у дыягностыцы з'яўляецца наяўнасць тыповых вялікіх напружаных, доўгатэрміновых, генералізаваных перыядычных комплексаў на электраэнцэфалаграфіі, якія называюцца разрадамі Радэрмеккера, а таксама павышаныя тытры антыцелаў супраць адзёру ў сыроватцы крыві і спіннамазгавой вадкасці. Хвароба звычайна няўмольна прагрэсуе, завяршаючыся смяротным зыходам. У цяперашні час лячэбнай тэрапіі не існуе, і лячэнне залежыць ад сімптаматычнай тэрапіі ў спалучэнні з супрацьвіруснай і/або імунамадулюючай тэрапіяй, якія ў значнай ступені неэфектыўныя ў стрымліванні прагрэсавання захворвання.4 Нядаўні агляд, апублікаваны ў Клінічная практыка па расстройствах руху (MDCP), апублікаваны ў часопісе «MDCP», які быў узнагароджаны прэміяй «Аглядны артыкул года 2025 года». У ім апісаны асноўныя асаблівасці, патафізіялогія, лячэнне і вынікі рухальных расстройстваў пры SSPE.5 Праца, праведзеная пад эгідай Даследчай групы па расстройствах руху, звязаных з інфекцыяй, пры МДС, была накіравана на павышэнне дасведчанасці і паляпшэнне ранняга распазнавання SSPE сярод спецыялістаў па расстройствах руху.
Рухальныя парушэнні назіраюцца ў значнай часткі пацыентаў з ССПЭ, ад 1.6 да 56% пацыентаў. Цікава, што рухальныя парушэнні могуць узнікаць на любой стадыі захворвання і часам з'яўляюцца яго праявай. Да іх адносяцца атаксія, гіперкінетычныя (міяклонія, дыстонія, харэя, тыкі, стэрэатыпіі, паўтаральныя паводзіны, анамаліі рухаў вачэй) і гіпакінетычныя (паркінсанізм, акінетычна-рыгідныя станы) рухальныя парушэнні. Часавая эвалюцыя гэтых рухальных праяў мае тэндэнцыю паралельна прагрэсаванню захворвання, прычым атаксія, харэя і дыстонія дамінуюць на ранніх стадыях, а паркінсанізм узнікае пазней, у рэшце рэшт дасягаючы прэтэрмінальнага акінетычна-рыгіднага стану.
Найбольш выразным анамальным рухам, які лічыцца маторнай сігнатурай SSPE, з'яўляецца міяклонус. Міяклонус, які назіраецца ў 84-92% пацыентаў, мае спецыфічную фенаменалогію, якая характарызуецца хуткай пачатковай фазай, за якой ідзе павольная рэлаксацыя. З-за сваіх адметных асаблівасцей выкарыстоўваліся такія дэскрыптары, як «дыстанічны» міяклонус, «завіслы» міяклонус і псеўдаміяклонус. Сапраўды, крыніца міяклонуса пры SSPE застаецца прадметам дыскусій, прычым эпілептолагі сцвярджаюць на карысць коркавага эпілептычнага паходжання (што падмацоўваецца яго часовай прыродай з разрадамі ЭЭГ і частымі рэакцыямі на супрацьміяклонічныя супрацьсутарпальныя прэпараты), а спецыялісты па рухальных засмучэннях аддаюць перавагу падкоркаваму паходжанню з-за яго павольнай рэлаксацыі ў канцы. Яшчэ адным распаўсюджаным рухальным засмучэннем з'яўляецца дыстонія, якая можа прагрэсаваць у дыстанічны статус. Нягледзячы на добра характэрныя клінічныя асаблівасці, радыялагічныя карэляцыі застаюцца няўлоўнымі, прычым звычайная МРТ звычайна не паказвае выразных паражэнняў, спецыфічных для рухальных засмучэнняў.
На шчасце, ССПЭ — гэта інфекцыя, якой можна прадухіліць з дапамогай вакцыны. Сусветная арганізацыя аховы здароўя (СААЗ) рэкамендуе дзве дозы вакцыны супраць адзёру ў дзяцей для прафілактыкі адзёру, паколькі адна доза можа не забяспечыць пажыццёвы імунітэт.6 Сувязь паміж вакцынацыяй і прамым уздзеяннем на зніжэнне захворвання на адзёр і наступнае за ім SSPE эпідэміялагічна добра ўстаноўлена.7
Такім чынам, цяперашні глабальны ўсплёск захворвання на адзёр з'яўляецца заклікам да актывізацыі намаганняў па вакцынацыі і адначасова да ўмацавання даследаванняў у галіне метадаў лячэння SSPE, якія мадыфікуюць захворванне. Для спецыялістаў па парушэннях руху пільнасць мае вырашальнае значэнне не толькі для ранняга выяўлення і лячэння сімптомаў, але і для ўнясення ўкладу ў міждысцыплінарную прапаганду прафілактыкі.
Паслухайце інтэрв'ю ў падкасце пра гэты артыкул: 
цяпер слухайце
Спасылкі
- CDC. Выпадкі і ўспышкі адзёру. Адзёр (Рубеола). 5 лістапада 2025 г. Дата доступу: 9 лістапада 2025 г. https://www.cdc.gov/measles/data-research/index.html
- Джафры С.К., Кумар Р., Ібрагім С.Х. Падвостры склерозіруючы панэнцэфаліт — сучасныя перспектывы. Pediatric Health Med Ther. 2018;9:67-71. doi:10.2147/PHMT.S126293
- Дыкен П.Р. Падвостры склерозіруючы панэнцэфаліт. Сучасны стан. Neurol Clin. 1985;3(1):179-196.
- Гарг Д., Шарма С. Тэрапія, якая мадыфікуе захворванне, пры субакутным склерозіруючым панэнцэфаліце: зона цемры. Ann Indian Acad Neurol. 2023;26(1):3-9. doi:10.4103/aian.aian_655_22
- Гарг Д., Патэль С., Санхла К.С. і інш. Рухальныя парушэнні ў пацыентаў з падвострым склерозіруючым панэнцэфалітам: сістэматычны агляд. Mov Disord Clin Pract. 2024;11(7):770-785. doi:10.1002/mdc3.14062
- Корь. Дата доступу: 9 лістапада 2025 г. https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/measles
- Вакцыны супраць адзёру. Дата доступу: 9 лістапада 2025 г. https://www.who.int/groups/global-advisory-committee-on-vaccine-safety/topics/measles-vaccines
Больш падрабязна Рухаючыся далей: