Адрозненне функцыянальнай дыстаніі ад ідыяпатычнай: новы падыход

Раберта, [00:01:00] вітаю цябе ў падкасце і дзякуй, што быў сёння са мной.

Прафесар Раберта Элеапра: Прывітанне. Дзякуй, Мікі, што запрасіла мяне ў гэты цудоўны падкаст. Мне вельмі прыемна тут быць.

Доктар Мікеле Матараццо: Добра, пачнем, Раберта. Ці не маглі б вы коратка сфармуляваць праблему? Што такое функцыянальная дыстонія і чаму яе складана дыягнаставаць у параўнанні з іншымі функцыянальнымі рухальнымі засмучэннямі?

Прафесар Раберта Элеапра: Так. Функцыянальная дыстонія — адна з найбольш распаўсюджаных і найбольш складаных у дыягностыцы формаў функцыянальнага рухальнай дыстаніі. Гэта дысфункцыянальнае засмучэнне ўключае анамальныя рухі, якія адбываюцца без рэфлексу з боку нервовай сістэмы. І яны звычайна распазнаюцца па клінічнай непаслядоўнасці і незвязнасці.

Гэта асноўныя прыкметы, якія мы выкарыстоўваем для дыягностыкі функцыянальных рухальных расстройстваў, але функцыянальная дыстонія асабліва складаная для клініцыстаў, таму што [00:02:00] яна вельмі падобная на ідыяпатычную дыстанію і часам мае незвычайную або тыповую рысу, а таксама калі ўлічваць раптоўны пачатак, фіксаваную паставу ў стане спакою або супраціў пасіўным рухам.

Гіпатэтычна гэта можа быць маркерам функцыянальнай дыстаніі, але гэтыя прыкметы могуць праяўляцца і пры ідыяпатычнай дыстаніі. Таму клініцыстам вельмі цяжка зразумець і вызначыць, што з'яўляецца функцыянальным парушэннем руху. Што такое ідыяпатычнае засмучэнне? І гэта ўсё яшчэ залежыць ад вопыту неўролага.

З клінічнай пункту гледжання, гэта распаўсюджанае захворванне. Яно таксама адрозніваецца ў дыягностыцы, калі мы параўноўваем тремор або міяклонус, ці, хутчэй, функцыянальнае рухальнае засмучэнне, пры якім увага да некаторых іншых клінічных [00:03:00] сіміялагічных прыкмет можа дапамагчы нам дыферэнцыяваць гэтыя адзінкі.

Доктар Мікеле Матараццо: Такім чынам, вы згадвалі некаторыя навуковыя метады, якія мы звычайна выкарыстоўваем пры ацэнцы пацыента з падазрэннем на функцыянальную дыстанію, але, як вы ўжо згадвалі, існуе шмат супадзенняў з сапраўднай ідыяпатычнай дыстаніяй. І гэта робіць усё вельмі складана. І я мяркую, што гэта праблема таксама, калі вы хочаце дапамагчы пацыентам, таму што, вядома, лячэнне пацыента з функцыянальнай дыстаніяй ідыяпатычнай дыстаніяй адрозніваецца. І нават для перадавых метадаў лячэння гэта мае вялікае значэнне. Цяпер у вас быў вельмі іншы падыход, які з'яўляецца сапраўды арыгінальным, з выкарыстаннем поліэлектраміяграфіі з кантраляваным пратаколам седацыі прапафолам, каб убачыць, як паводзіць сябе мышачная актыўнасць на розных стадыях свядомасці.

Якая была цэнтральная гіпотэза? Што, на вашу думку, прапафол пакажа пры функцыянальнай дыстаніі ў параўнанні з ідыяпатычнай дыстаніяй? [00:04:00] 

Прафесар Раберта Элеапра: Так. Гэта пачатак з патафізіялогіі двух розных захворванняў. Пры ідыяпатычнай дыстаніі мы лічым, што мае месца парушэнне рухальнай сеткі, якое ахоплівае базальныя гангліі, мазжачок, першасную і другасную соматасенсарную кару. Але ёсць таксама супадзенныя доказы таго, што пры функцыянальнай дыстаніі назіраецца толькі дысфункцыя кортыкальнай каўдальнай ростральнай вобласці без сапраўднай цікавасці да базальных гангліяў і сеткі больш глыбокага неўралагічнага цэнтра.

І гэта важна, таму што, калі вы выкарыстоўваеце анестэзію або хочаце ацаніць стан пацыента падчас сну, ёсць іншая асаблівасць. Ёсць некаторыя дадзеныя. Ёсць старыя публікацыі, у якіх, напрыклад, падчас сну і ідыяпатычнай дыстаніі назіраецца зніжэнне мышачнай актыўнасці [00:05:00] пры рэгістрацыі з дапамогай поліЭМГ.

Але таксама пры кандыцыянаванне назіраецца зніжэнне стану кары галаўнога мозгу ў стане няспання. Адбываецца зніжэнне мышачнай актыўнасці. Гэта не зусім дакладна для ўсіх пацыентаў. Але гэта можа быць мэтай, галоўнай праблемай ацэнкі падчас анестэзіі з выкарыстаннем анестэзіалагічнай тэхнікі.

А ў псіхіятрыі таксама існуюць некаторыя тэрапеўтычныя метады, заснаваныя на эстэтычнай інфузіі, у якіх праводзяцца рэлаксацыйныя або кандыцыянуючыя трэніроўкі, падчас якіх некаторыя псіхіятрычныя пацыенты могуць адзначаць паляпшэнне клінічнага стану. Таму важна разумець, што калі мы можам ацаніць мышачную актыўнасць як канчатковы вынік рухальнай [00:06:00] сістэмы падчас розных станаў няспання, гэта можа быць магчымым.

Гэта гіпотэза нашага даследавання для дыферэнцыяцыі функцыянальнай дыстаніі ад ідыяпатычнай.

Доктар Мікеле Матараццо: Выдатна. Такім чынам, ідэя заключаецца ў тым, што патафізіялагічна ідыяпатычная і функцыянальная дыстонія маюць розную тапаграфію ў мозгу, што прыводзіць да адключэння розных частак мозгу, што адбываецца ў розных станах седацыі, і выявіць некаторыя адрозненні ў поліЭМГ-даследаванні. 

Прафесар Раберта Элеапра: Менавіта. Мэтай нашага даследавання было вызначэнне нейрафізіялагічных біямаркераў, якія маглі б палепшыць дыферэнцыяльную дыягностыку паміж функцыянальнай і ідыяпатычнай дыстаніяй. Паколькі мы ведаем дыягнастычную катэгорыю крытэрыяў Гупты-Ленга, ёсць некаторыя прабелы і недахопы, калі мы хочам вызначыць сапраўдную ідыяпатычную [00:07:00] дыстанію.

Такім чынам, калі мы вырашым вывучыць 17 добра акрэсленых пацыентаў з ідыяпатычнай дыстаніяй у параўнанні з 10 пацыентамі з выразна функцыянальнай дыстаніяй на аснове крытэрыяў Гупты-Ленга, у гэтым выпадку мы параўноўваем і супастаўляем па ўзросце, полу, адукацыі, характары размеркавання дыстаніі, спосабе пачатку, наяўнасці або адсутнасці фіксаванай паставы, працягласці захворвання, а таксама рэакцыі на батулатаксін.

Мы таксама спрабуем параўнаць па настроі і сімптомах трывогі, і хочам ацаніць, што адбываецца, калі выклікаць як прыемны, так і паступовы анестэтычны пратакол з выкарыстаннем прапафолу. Мы ведаем, што прапафол пераважна ўздзейнічае на каркавыя пласты, на [00:08:00] каркавую сетку, і тэарэтычна, калі дыстанія ідыяпатычная, асноўны механізм - субкортыкальны ў базальных гангліях і інтэграцыя з гэтымі соматасенсорнымі і маторнымі.

І магчыма, што гэта менш уплывова, чым функцыянальная дыстанія, калі патафізіялагічны механізм пераважна коркавы.

Доктар Мікеле Матараццо: Добра, я зразумеў тэарэтычную ідэю і большую частку метадалогіі, але, мяркую, многія, хто чытаў гэты артыкул, думалі пра тое, наколькі складаны ўвесь пратакол. Наколькі гэта рэальна для рэальнага сцэнарыя? Колькі часу заняло ўсё гэтае ажыццяўленне?

І колькі рэсурсаў вам спатрэбіцца для гэтага? Наколькі гэта складана?

Прафесар Раберта Элеапра: Так, пратакол не занадта складаны, бо гэта той самы пратакол, які мы выкарыстоўваем пры правядзенні МРТ пад анестэзіяй. Такім чынам, інфузія [00:09:00] прапафолу не перавышае 20 хвілін. У нас ёсць дыяпазон ад 14 да 28 хвілін, падчас якога пацыент добра пераносіць прэпарат, таму пацыент бяспечны, і мы пачынаем з вельмі нізкай дозы прапафолу, адзін мікраграм на мл для кожнага пацыента, і не балюсна.

Гэта павелічэнне на дзве хвіліны, з крокам не менш за дзве хвіліны. І мы назіраем з клінічнага пункту гледжання гэтае змяненне свядомасці, але таксама ацэньваем з дапамогай ЭЭГ і базавых метадаў, якія выкарыстоўвае анестэзіёлаг, каб зразумець больш глыбокі анестэзійны пратакол. І нам трэба толькі зафіксаваць гэта з дапамогай электродаў у мышцы з сярэднім паказчыкам 10 цягліц.

Такім чынам, у нас ёсць 20 хвілін на падрыхтоўку пацыента. 20 хвілін на правядзенне тэсту, звычайна праз 40 хвілін [00:10:00] мы завяршаем тэст і ўжываем яго ў клінічнай практыцы, калі пацыент пачынае інфузію для МРТ і седацыі. Вельмі карысна і практычна ацаніць не толькі карціну ЭМГ, але і клінічны стан і тое, што адбылося з дыстанічнай карцінай.

Доктар Мікеле Матараццо: Выдатна. Такім чынам, гэта працаёмка, але тым не менш магчыма.

Акрамя таго, па-за межамі даследчай дзейнасці, гэта 40 хвілін, і гэта не тое, што можна рабіць рэгулярна з усімі пацыентамі. З асобнымі пацыентамі гэта, безумоўна, магчыма, калі гэта карысна.

Цяпер паглядзім, ці будзе гэта карысным. Якія асноўныя вынікі вашага даследавання?

Прафесар Раберта Элеапра: Асноўныя вынікі цікавыя, бо, вядома, іх неабавязкова выкарыстоўваць у асобных пацыентаў, калі мы хочам зразумець розныя пытанні. Але ў выніку ў слабым стане, вядома, мы маем тыповую ЭМГ-картыну сумеснага скарачэння, працяглы [00:11:00] выбліск, часам перапаўненне рэкрутменту пры мышачнай міжвольнай гіперактыўнасці.

Але мы назіраем тое ж самае і пры функцыянальным парушэнні руху. Вядома, ёсць перакрыццё, пры некаторых функцыянальных парушэннях руху ёсць зменлівасць у наборы, але гэтага недастаткова, каб дыферэнцыяваць гэты тып папуляцыі.

Доктар Мікеле Матараццо: Ці магу я вас на хвілінку перапыніць? Можа, для тых слухачоў, якім гэта не вельмі падабаецца, спытайце, што такое скарачэнне co і перапаўненне, пра якія вы згадваеце?

Прафесар Раберта Элеапра: Добра. Сускарачэнне адбываецца, калі мышца-антаганіст-згінальнік або разгінальнік адначасова скарачаюцца, што не з'яўляецца фізіялагічным. Калі мы згінаем нейкую частку цела, адбываецца скарачэнне сінергічнай мышцы і тармажэнне процілеглай мышцы. У гэтым выпадку, пры дыстанічнай дыстаніі, адной з характарыстык [00:12:00], якую нейрафізіялогія хоча мець на ўвазе пры дыягностыцы, з'яўляецца сускарачэнне паміж мышцамі-антаганістамі. Яшчэ адна асаблівасць: калі мы паўтараем рух, гэтая міжвольная актыўнасць распаўсюджваецца па тапаграфічных рысах, напрыклад, ад дыстальнай да праксімальнай часткі злучэння. І гэта яшчэ адна асаблівасць, звычайна характэрная для арганічнай, ідыяпатычнай дыстаніі. Звычайна гэта не назіраецца пры функцыянальных рухальных засмучэннях, але не заўсёды так, таму што пры некаторых функцыянальных рухальных засмучэннях назіраецца сускарачэнне, і гэтую зменлівасць няпроста зразумець, і гэта важная асаблівасць.

Дык што ж адбываецца, калі мы робім тэст падчас прагрэсавальнай седацыі? Мы не назіраем вялікай розніцы. Ва ўсіх пацыентаў назіралася тэндэнцыя да зніжэння мышачнай актыўнасці. Але пры функцыянальным [00:13:00] рухальным засмучэнні, калі ў нас ёсць пратакол глыбокай анестэзіі, у 100% пацыентаў назіраецца поўнае знікненне мышачнага скарачэння, пры ідыяпатычнай дыстаніі ў 53% выпадкаў мышачнае скарачэнне захоўваецца. Такім чынам, першае, што трэба інтэрпрэтаваць, гэта тое, што калі ён прысутнічае, гэта можа быць ідыяпатычная дыстанія, але больш цікава, калі мы спыняем інфузію і адбываецца аднаўленне пры павольным прагрэсавальным аднаўленні. Праз тыдзень у пацыента назіраюцца іншыя змены.

Дыстанічная мышца зноў праяўляе такое ж адвольнае скарачэнне па той жа схеме, што і на пачатковым узроўні, яшчэ да таго, як свядомасць цалкам аднавіцца. Пры функцыянальным рухальным засмучэнні назіраецца працяглая цішыня, і калі яна з'яўляецца, [00:14:00] звычайна падчас аднаўлення свядомасці, схемы змяняюцца ў параўнанні з пачатковым узроўнем.

І таму гэтыя два асноўныя моманты пры поўнай глыбокай седацыі і падчас аднаўлення вельмі карысныя для дыферэнцыяцыі гэтага віду дыстаніі, гэтай ідыяпатычнай дыстаніі, ад функцыянальнай дыстаніі.

Доктар Мікеле Матараццо: Гэта здаецца вельмі карысным для сумніўных выпадкаў, калі, як вы ўжо згадвалі, часам цяжка адрозніць функцыянальную дыстанію ад ідыяпатычнай, і цяпер вы паказалі гэта ў гэтым даследаванні. Відавочна, што гэта вельмі цікава, гэта вельмі навінка, але ці варта нам ужо выкарыстоўваць гэта ў клінічнай практыцы?

Ці патрэбныя нам яшчэ доказы, ці гэтага дастаткова?

Прафесар Раберта Элеапра: Вядома, я з вамі згодны. Гэта пілотнае даследаванне. Ёсць некаторыя абмежаванні. Першае абмежаванне — гэта памер выбаркі, бо ў нас толькі 17 пацыентаў і 10 пацыентаў з функцыянальнай дыстаніяй, а таксама мы выбіраем [00:15:00] пацыента, у якога быў пастаўлены дыягназ. Але з клінічнага пункту гледжання гэта было дакладна, але калі ў нас ёсць нейкія незразумелыя выпадкі, нам трэба праверыць гэты тэст, бо ён, верагодна, здаецца больш карысным, калі ёсць прычына, што мы не можам адрозніць відавочнае функцыянальнае рухальнае засмучэнне ад ідыяпатычнай дыстаніі.

Першае, што трэба зрабіць, гэта пацвердзіць больш простую навуковую інфармацыю і ўключыць больш акрэслены, канчатковы выпадак функцыянальнай ідыяпатычнай дыстаніі. Акрамя таго, мы спрабуем лепш колькасна ацаніць карціну ЭМГ, бо да гэтага моманту гэта толькі якаснае назіранне. Вядома, мы выкарыстоўваем паслугі сляпога нейрафізіёлага, каб зразумець карціну ЭМГ без доказаў функцыянальнай [00:16:00] ідыяпатычнай дыстаніі, але нам трэба пацвердзіць гэта з дапамогай іншых колькасных паказчыкаў.

Доктар Мікеле Матараццо: І адна рэч, якая мяне зацікавіла падчас чытання артыкула, гэта тое, што вы выкарыстоўвалі не толькі ЭМГ, але і пасіўную маніпуляцыю падчас гэтай глыбокай седацыі. Такім чынам, вельмі клінічны практычны, літаральна клінічны аспект гэтага. Ці можаце вы крыху расказаць нам, што адбылося з пасіўнай маніпуляцыяй?

Прафесар Раберта Элеапра: Так, гэта важна для клініцыстаў, таму што пры фіксаванай паставе мы часам не можам зразумець, ці гэта сапраўдная дыстанічная пастава, ці ж адбываецца ўцягванне з-за хваравітасці або нейкіх астэашкілетных змяненняў у костках. Таму, калі пацыент знаходзіцца пад глыбокай седацыяй, мы можам пасіўна рухаць сегментам часткі галавы.

І нам лягчэй зразумець, напрыклад, ці можа пацыент з фіксаванай паставай [00:17:00] атрымаць карысць ад батулізму, DBS або ад нейкай іншай інтэрвенцыйнай тэрапіі, таму што, калі адбываецца ратацыя косткі з-за нейкага іншага астэаартрозу, гэта абмяжоўвае атрыманне клінічнага паляпшэння паставы.

Доктар Мікеле Матараццо: Выдатна. Мы набліжаемся да канца гэтага інтэрв'ю. Я хацеў спытаць, як вы ўжо згадвалі, гэта пілотнае даследаванне. Ёсць некалькі абмежаванняў, адно з якіх — памер выбаркі. І вы ўжо сказалі, што нам трэба праверыць гэта на большай колькасці ўдзельнікаў. Вы працуеце над гэтым ці чакаеце, што гэта зробіць хтосьці іншы?

Прафесар Раберта Элеапра: Мы працуем над гэтым. Мы павялічваем памер выбаркі, а таксама ўключаем некаторыя нявызначаныя ключы, каб зразумець, што адбылося. І, у прыватнасці, мы таксама спрабуем зразумець, ці ёсць нейкія адрозненні паміж генетычнай формай ідыяпатычнай дыстаніі і [00:18:00] негенетычнай формай.

Напрыклад, мы ведаем, што пры запісе мікралітар падчас DBS можна назіраць розныя электрафізіялагічныя заканамернасці пры генетычнай і іншай форме першаснай дыстаніі, негенетычнай. Менавіта гэта мы зараз і робім, каб праверыць і палепшыць нашы дадзеныя.

Доктар Мікеле Матараццо: Раберта, дзякуй. Вялікі дзякуй, што далучыліся да нас. Віншуем вас і вашых суаўтараў з даследаваннем. Гэта сапраўды натхняльнае пілотнае даследаванне. Дзякуй.

Прафесар Раберта Элеапра: Дзякуй за запрашэнне і ўсім тым, хто мяне слухае, што вы тут з намі.

Доктар Мікеле Матараццо: А для нашых слухачоў, мы абмяркоўвалі артыкул, апублікаваны ў часопісе Movement Disorders Journal пад назвай «Поліэлектраміяграфія пад ужываннем пропафолу для дыферэнцыяцыі функцыянальнай дыстаніі ад ідыяпатычнай: пілотнае даследаванне». Дзякуй усім за ўвагу. [00:19:00] [00:20:00]