Цяжарнасць і хвароба Паркінсана: як правільна даглядаць за пацыентамі да, падчас і пасля

Доктар Лен, вялікі дзякуй за тое, што далучыліся да мяне ў сённяшнім эпізодзе.

Доктар Аляксандр Лен: Дзякуй за мяне.

Доктар Дзів'яні Гарг: Дазвольце мне пачаць з пытання, дык я таксама адзначыў у гэтым аглядзе, што ён насамрэч з'яўляецца аб'яднаннем намаганняў Камітэта па навуковых пытаннях MDS. [00:01:00] Але разам з гэтым, падгрупа групы па вывучэнні хваробы Паркінсана ранняга пачатку Спецыяльнай групы інтарэсаў жанчын MDS пры парушэннях руху і аўтар ахоплівалі вялікую колькасць спецыяльнасцей, у тым ліку людзей з асабістым досведам цяжарнасці і хваробы Паркінсана. Дык што ж падштурхнула Камітэт па навуковых пытаннях MDS да распрацоўкі гэтага агляду? І чаму гэта аб'яднанне экспертаў было важным?

Доктар Аляксандр Лен: Так. О, дзякуй. Вельмі важна, таму мы паспрабавалі сабраць усю гэту групу нездарма. Я ўваходжу ў Камітэт па навуковых пытаннях MDS, але гэта не толькі дакумент камітэта па навуковых пытаннях. Іншыя члены групы, якія ўдзельнічалі з згаданых вамі груп, адыгралі неад'емную ролю ў распрацоўцы гэтага дакумента.

Для нас было важна мець нешта клінічна значнае ў гэтым пытанні лячэння цяжарнасці і праблем, звязаных з цяжарнасцю, у жанчын з хваробай Паркінсана. Таму што гэта адна з тых праблем, па якой на дадзены момант даступна вельмі мала дадзеных, але гэтыя [00:02:00] праблемы ўзнікаюць дастаткова часта, каб людзі сярод нас, якія шмат разоў бачаць пацыентаў з парушэннямі руху, безумоўна, адчувалі праблемы і шмат разоў сустракаліся з гэтымі пацыентамі.

Такім чынам, мы хацелі сабраць групу спецыялістаў, якія маюць пэўны вопыт у гэтых розных галінах. Многія з нас — неўролагі, але ёсць і спецыялісты па акушэрскай медыцыне. Таксама ўдзельнічалі і некаторыя псіхіятры. І, як вы згадалі, дзве аўтаркі — лекары, але абедзве жанчыны з асабістым досведам хваробы Паркінсана.

І для нас было вельмі важна, каб мы ўключылі іх, каб уключыць сапраўды значныя дадзеныя і рэкамендацыі не толькі для медыцынскіх работнікаў, але і для пацыентаў, каб мець прагматычнае кіраўніцтва, якое, спадзяемся, будзе карысным у клінічнай практыцы.

Доктар Дзів'яні Гарг: Так, гэта сапраўды фантастычна. І мне вельмі спадабалася, калі я чытала агляд, што вы падкрэслілі, што кожны візіт да жанчыны рэпрадуктыўнага ўзросту, якая хварэе на хваробу Паркінсана [00:03:00], насамрэч з'яўляецца магчымасцю для перадцяжарнай кансультацыі. Дык хто павінен рэгулярна абмяркоўваць з неўролагамі, іншымі клініцыстамі ці людзьмі, якія кіруюць гэтымі асобамі, нават калі жанчына не плануе адразу цяжарнасць, якія будуць звычайныя рэкамендацыі?

Доктар Аляксандр Лен: Я лічу, што гэта важна для ўсіх нас. І я не заклікаю неўролагаў быць спецыялістамі па цяжарнасці ці акушэрстве. Але, як вы ўжо адзначылі, гэта тое, што мы сапраўды хацелі данесці да жанчыны рэпрадуктыўнага ўзросту, у нашым выпадку з хваробай Паркінсана, пры кожнай кансультацыі.

Гэта магчымасць проста абмеркаваць некаторыя пытанні, нават калі цяжарнасць, напрыклад, пакуль не запланавана або зусім не запланавана. І гэта не абавязкова азначае падрабязнае сямейнае планаванне для гэтых пацыентак. Але проста абмяркуйце гэтую тэму, каб нармалізаваць гэтыя размовы раней.

І ёсць некалькі ключавых момантаў, якія, на маю думку, важныя. Напрыклад, каб запэўніць пацыентаў [00:04:00], якія думаюць пра стварэнне сям'і або нараджэнне дзяцей у будучыні, што хвароба Паркінсана сама па сабе, відаць, не зніжае фертыльнасць, і вынікі цяжарнасці, відаць, таксама не адбіваюцца негатыўна ў жанчын з хваробай Паркінсана.

І дадзеныя даволі зразумелыя, і я лічу, што гэта важна данесці да пацыентаў. Таксама важна абмеркаваць выбар лекаў, і каб пацыенты і лекары разумелі, што выбар лекаў можа мець наступствы пазней. І мы, напэўна, абмеркавалі некаторыя складаныя дыскусіі вакол гэтага пасля.

Напрыклад, амантадын — гэта прэпарат, які, як мы ведаем, шкодны для ненароджаных дзяцей, таму яго варта планаваць загадзя. Але таксама, напрыклад, абмеркаваць траекторыі сімптомаў. Як могуць развівацца вашы сімптомы падчас цяжарнасці? Ці, скажам, калі вы спрабуеце зацяжарыць? Ці, скажам, калі вы праходзіце лячэнне ЭКА, спрабуючы зацяжарыць, што гэта можа азначаць для вашых сімптомаў у гэты перыяд?

Затым, напрыклад, абмяркуйце [00:05:00] генетычныя меркаванні. Ці варта загадзя ўлічваць генетычнае тэставанне? Каб пацыенты, калі справа дойдзе да справы, не адчувалі сябе паспешлівымі ў гэтых абмеркаваннях і прыняцці рашэнняў, а мелі час паразважаць над гэтымі пытаннямі. І я думаю, што нават кароткія размовы на гэтую тэму могуць пазбегнуць шматлікіх рашэнняў, выкліканых трывогай і панікай, якія потым узнікаюць.

Доктар Дзів'яні Гарг: Так, я думаю, што гэта вельмі карысна ўлічваць. Простая размова на гэтую тэму можа стаць нейкай перашкодай, якую мы можам паспрабаваць пераадолець. Яшчэ адзін вельмі важны і, магчыма, не такі распаўсюджаны сцэнар, але што, калі пацыентка з генетычнай хваробай Паркінсана, і гэтая жанчына, разглядае магчымасць цяжарнасці і звяртаецца да вас як да клініцыста, што мы можам зрабіць з пункту гледжання падыходу да размоў аб генетычным кансультаванні і генетычным тэставанні ў такіх сітуацыях?

Доктар Аляксандр Лен: Безумоўна, у гэтай узроставай групе пацыентаў гэта вельмі важная тэма, асабліва ў жанчын з хваробай Паркінсана, якія могуць разгледзець магчымасць стварэння сем'яў або паўторнага стварэння сем'яў [00:06:00], гэтак жа, як я не прашу неўролагаў стаць акушэрамі-неўролагамі, неўролагі не абавязкова павінны быць генетыкамі, але ў той галіне, у якой мы працуем, важна разумець гэта і мець пэўнае ўяўленне пра тое, як вырашаць гэтыя праблемы, я лічу гэта таксама важным.

Я лічу, што, перш за ўсё, важна зразумець, што генетычнае кансультаванне павінна прапаноўвацца. Гэта не навязваецца, таму людзям не трэба праходзіць генетычнае кансультаванне. Многія жанчыны з ранняй стадыяй хваробы Паркінсана вельмі хочуць мець пад рукой як мага больш інфармацыі.

Прымайце рашэнні абгрунтавана, але некаторыя жанчыны ці некаторыя сем'і могуць не захацець гэтага. І, вядома, гэта таксама абсалютна правільна. І проста праводзіць такія абмеркаванні, каб зразумець іх пажаданні, я лічу вельмі важным. Асабіста для мяне, і я не прашу іншых людзей рабіць тое ж самае, што і я.

Напрыклад, калі ў мяне, як вы кажаце, ёсць пацыент з пацверджаным генетычным захворваннем, то, маючы пэўнае разуменне і магчымасць растлумачыць пацыентам асноўныя заканамернасці спадчыннасці [00:07:00], такія рэчы, як пенетрантнасць і нявызначанасці, звязаныя з гэтым, я думаю, што гэта тое, што мы, напэўна, павінны мець магчымасць рабіць разумным чынам з сем'ямі.

Затым, напрыклад, растлумачыць пацыентам і іх сем'ям або аддзяліць такія рэчы, як генетычная рызыка і цяжкасць захворвання, бо іх часта змешваюць, каб мець магчымасць растлумачыць гэтыя рэчы. Але таксама, безумоўна, асабліва ў гэтай групе, трэба сапраўды як мага раней прыцягнуць кваліфікаванага генетыка, каб яны маглі правесці больш падрабязныя абмеркаванні па гэтым пытанні.

Такім чынам, падрыхтуйце аснову, але я б... Ва ўсіх выпадках раю прапанаваць удзел генетыка на ранняй стадыі, а потым... я не прашу людзей ведаць усе падрабязнасці, а прашу жанчын, якія жадаюць далей вывучыць варыянты, хаця б мець магчымасць абмеркаваць некаторыя асноўныя пытанні перадімплантацыі, генетычнага тэсціравання, прэнатальнага тэсціравання і, вядома ж, растлумачыць пацыентам, што гэта абсалютна залежыць ад іх аўтаноміі і свядомага выбару.

Але я лічу важным, каб сем'і ведалі, што такія варыянты даступныя ў многіх краінах у наш час.

Доктар Дзів'яні Гарг: Так, гэта сапраўды важная рэч, якую вы сказалі, каб закласці аснову, а таксама прыцягнуць клінічных генетыкаў, магчыма, для падрабязных абмеркаванняў. Дык давайце пяройдзем да таго, пра што вы згадвалі раней, і давайце разгледзім некаторыя з найбольш распаўсюджаных, скажам так, памылак, звязаных з лекамі, якіх клініцысты павінны пазбягаць пры лячэнні цяжарных жанчын з хваробай Паркінсана?

Напрыклад, як вы згадвалі адносна амантадыну, які проціпаказаны.

Такім чынам, карэкціроўка можа сведчыць аб рызыцы пагаршэння рухальных здольнасцей у такіх сітуацыях. Дык як жа гэта збалансаваць?

Доктар Аляксандр Лен: Так, я думаю, што калі правільна спланаваць сітуацыю, многіх вострых праблем можна пазбегнуць на ранняй стадыі. Таму абмеркаванні трэба пачынаць загадзя, у ідэале. Плануйце цяжарнасць загадзя. Тым не менш, вядома, жыццё здараецца, і часам цяжарнасць можа адбыцца без папярэдняга планавання. Таму нам трэба ўмець дзейнічаць і ў вострых сітуацыях.

[00:09:00] Я думаю, што звычайна распаўсюджанай памылкай з'яўляецца тое, што людзі занадта хутка рэагуюць і робяць рэзкія змены, хоць яны могуць быць неабавязковымі, асабліва з улікам абмежаванай даступнай інфармацыі. Добра, вось некалькі парад, якія нам трэба ведаць: у цэлым мала дадзеных, але ёсць разумныя дадзеныя аб тым, што левадопа, альбо ў форме левадопы/карбідопы, альбо левадопы/бенсеразіду, дастаткова добра вывучана, здаецца вельмі бяспечнай, і што ў якасці монатэрапіі з'яўляецца вельмі бяспечным варыянтам. Насамрэч, з гэтага часу ўсе іншыя прэпараты, якія мы выкарыстоўваем... Даступныя доказы становяцца вельмі рэдкімі. І па многіх іншых прэпаратах у нас абмежаваныя дадзеныя. Аганісты дофаміна таксама здаюцца даволі бяспечнымі, але ў нас абмежаваныя дадзеныя па большасці іншых прэпаратаў.

Што мы ведаем дакладна, дык гэта тое, што амантадын відавочна небяспечны, відавочна шкодны для ненароджанага дзіцяці. Таму я б настойліва раіла, калі ў вас ёсць якія-небудзь думкі ці ідэі наконт цяжарнасці, сапраўды пачаць прымаць яго як мага хутчэй. Вядома, калі ў вас ёсць пацыентка, якая зацяжарыла, сапраўды спыніце прыём амантадыну як мага хутчэй.

І я думаю, вы ўжо закранулі гэтую тэму. Важна таксама ведаць. Многія з нас, я думаю, занадта асцярожныя і спрабуюць быць вельмі, вельмі бяспечнымі, і так, абсалютна толькі левадопай, але для многіх пацыентаў з хваробай Паркінсана ў маладым узросце з частымі і значнымі рухальнымі ваганнямі вельмі цяжка падтрымліваць іх выключна на левадопе.

Такім чынам, падчас абмеркавання з пацыентамі і іх сем'ямі, вядома, трэба сапраўды ўзважыць рызыку і патэнцыйную карысць для пацыентаў. І не забывайце, што існуе таксама рызыка недастатковага лячэння, відавочна, як для пацыента, так і для ненароджанага дзіцяці. Гэта можа быць рызыка аспірацыі для самой пацыенткі, можа быць зніжаная здольнасць нараджаць у чалавека, які не атрымлівае належнага лячэння, або зніжаная здольнасць даглядаць за нованароджаным дзіцем пасля гэтага. Такім чынам, гэта не толькі тэарэтычныя рызыкі, якія трэба ўлічваць.

Доктар Дзів'яні Гарг: Так, наколькі я разумею, вы кажаце, што, улічваючы доказы таго, што амантадын адназначна варта адмяніць або не рэкамендуецца прымаць яго, [00:11:00] левадопа бяспечная ў любой камбінацыі, карбідопа, бензеразід. Але што да астатніх, нам, верагодна, трэба разглядаць гэта ў індывідуальным парадку, абмяркоўваючы гэта з пацыентам.

Доктар Аляксандр Лен: Безумоўна. Магу прывесці адзін прыклад. Адна з маіх пацыентак нарадзіла некалькі месяцаў таму. І мы тады абмяркоўвалі, ці варта ёй прымаць левадопу/карбідопу і энтакапон, бо чыста базавая монатэрапія левадопай відавочна не дапамагла належным чынам справіцца з яе рухальнымі сімптомамі.

І ў яе нарадзілася цудоўнае, здаровае дзіця. Так што ўсё прайшло добра, але я разумею, што гэта пэўная прадуманая рызыка, але думаю, што ў такіх сітуацыях нам таксама трэба быць прагматычнымі.

Доктар Дзів'яні Гарг: Так, гэта сапраўды карысна. Дазвольце мне крыху пераключыцца на нематорныя аспекты, бо цяжарнасць — гэта стан, пры якім у жанчын шмат нематорных праблем. Якія практычныя стратэгіі скрынінга вы б парэкамендавалі? 

Доктар Аляксандр Лен: Так, паслухайце, я б параіў быць праактыўнымі, як і ў большасці іншых сфер. [00:12:00] Веданне таго, з чым вы маеце справу, вельмі дапамагае, чым быць заспетым знянацку, калі ўсё сапраўды сур'ёзна. Вядома, ёсць пэўныя праблемы з рухальнымі здольнасцямі, якія асабліва актуальныя для цяжарных жанчын з хваробай Паркінсана.

Такім чынам, млоснасць, вядома, з'яўляецца праблемай, млоснасць і ваніты, сур'ёзнай праблемай. Такім чынам, вы лічыце, што немагчымасць утрымліваць лекі ў арганізме або засвойваць іх, вядома, з'яўляецца сур'ёзнай праблемай. Як вы можаце сабе ўявіць, артастатычная гіпатэнзія з'яўляецца вялікай праблемай для цяжарных жанчын у цэлым. Але калі больш за ўсё гэта тычыцца цяжарных жанчын з хваробай Паркінсана, можна ўявіць, што парушэнне сну з'яўляецца распаўсюджанай праблемай у пацыентак з хваробай Паркінсана ў любым выпадку, але яшчэ больш падчас цяжарнасці, завалы, вядома, з'яўляюцца сур'ёзнай праблемай у пацыентак з хваробай Паркінсана, тым больш падчас цяжарнасці. Такім чынам, ёсць некалькі такіх нематорычных праблем, якія асабліва важна вырашыць. Таму я не думаю, што тут будуць нейкія нечаканасці.

Таму я б параіў нам, медыцынскім работнікам, быць структураванымі, рэгулярна праводзіць абследаванні, асабліва на наяўнасць гэтых больш распаўсюджаных праблем, не звязаных з рухам, а не чакаць, пакуль пацыенты самі паведамяць пра гэтыя сімптомы. І я думаю, што гэта было б [00:13:00] цалкам нармальна, гэта значыць ціканне і пстрыканне.

Добра. Проста абмяркоўвайце найбольш распаўсюджаныя нематорныя праблемы кожны раз, калі бачыце пацыента. А потым я б параіла: бо з імі можа быць вельмі складана змагацца, абавязкова звярніцеся як мага раней да вашай акушэрскай брыгады, акушэраў-гінеколагаў або, у залежнасці ад іншай праблемы, да псіхіятра або фізіятэрапеўта і лячыце іх шматпрофільным падыходам.

Доктар Дзів'яні Гарг: Так, было б карысна проста прайсці гэты кантрольны спіс нематорычных сімптомаў, як вы прапануеце, асабліва для гэтых пацыентаў. Так. Глыбокая стымуляцыя мозгу або ГМС усё часцей прапануецца пацыентам з хваробай Паркінсана. Як планаванне цяжарнасці павінна ўплываць на час ГМС, калі наогул павінна?

А што павінны памятаць неўролагі пра ГМС падчас цяжарнасці?

Доктар Аляксандр Лен: Таму я лічу, што ў будучыні мы будзем сутыкацца з гэтым часцей: маладыя жанчыны з хваробай Паркінсана, якім зрабілі аперацыю па дыягназе ГМС. А потым падумаць пра цяжарнасць. Мая пацыентка толькі што нарадзіла, мы зрабілі ёй аперацыю па дыягназе ГМС, каб падрыхтавацца да цяжарнасці, і ў яе нарадзілася здаровае [00:14:00] дзіця з ГМС in situ.

Такім чынам, гэта можна зрабіць. І яшчэ адзін момант, які варта ўлічваць з пункту гледжання лекаў, патэнцыйныя рызыкі лекаў, якія мы абмяркоўвалі раней. Правядзенне ГМС, вядома, можа насамрэч знізіць уздзеянне пэўных лекаў на плён, што таксама важна. Відавочна, што ў гэтым плане час мае значэнне. Таму гэта трэба планаваць загадзя.

У такім выпадку не варта рабіць аперацыю па дыягнастычнай дыягностыцы цяжарнай пацыентцы, і ёсць іншыя аспекты, пра якія варта падумаць загадзя. Таму ў цэлым для гэтай групы пацыентаў мы рэкамендуем выкарыстоўваць акумулятарныя батарэі, а не аднаразовыя. Калі ў вас ёсць пацыентка з аднаразовай батарэяй, мы часта можам прадказаць, як доўга яна праслужыць, каб пераканацца, што яе трэба будзе замяніць падчас цяжарнасці.

Загадзя замяніце батарэйку. Не спрабуйце лёс і не чакайце, пакуль батарэйка разрадзіцца, пакуль пацыентка цяжарная, а потым раптам у вас узнікнуць праблемы. Ёсць некаторыя важныя аспекты для [00:15:00] родавага перыяду, перыпартальнага перыяду, якія таксама важна ведаць. Адзін з іх - стымуляцыя. Стымуляцыя DBS звычайна адключаецца падчас родаў, таму што стымуляцыя DBS перашкаджае маніторынгу плёну. Такім чынам, мы, неўролагі, павінны пра гэта ведаць. Тым не менш, гэта тое, што людзі таксама павінны ўмець абмяркоўваць са сваімі пацыентамі.

Сам па сабе ГМС не з'яўляецца супрацьпаказаннем для вагінальных родаў або груднога гадавання, пра што мы, магчыма, пойдзем пазней. Такім чынам, абодва гэтыя варыянты магчымыя ў пацыентак, якія таксама перанеслі ГМС. Відавочна, што гэта зноў жа тыя групы пацыентак, з якімі вам трэба цесна супрацоўнічаць з вашай акушэрскай брыгадай і анестэзіёлагам, каб належным чынам весці гэтых пацыентак.

Доктар Дзів'яні Гарг: Так, вельмі важныя моманты. Усё гэта. І па гэтай тэме давайце таксама пагаворым пра грудное гадаванне, бо рашэнні адносна груднога гадавання могуць быць даволі складанымі. Дык як жа мы можам кансультаваць пацыентаў адносна груднога гадавання, пакуль яны прымаюць лекі ад хваробы Паркінсана ці іншыя агаворкі?

Доктар Аляксандр Лен: Так. Сумеснае прыняцце рашэнняў сапраўды [00:16:00] важна ў гэтай групе. Вядома, даступных дадзеных абмежавана. З таго, што ў нас ёсць, мы ведаем, што левадопа сапраўды трапляе ў грудное малако, але ўзровень уздзеяння вельмі малы, і, здаецца, яна бяспечная і для немаўлят.

Вось гэта добра ведаць. Як вы, магчыма, памятаеце з часоў вучобы ў медыцынскім інстытуце, прэпараты дофаміна могуць зніжаць лактацыю, таму тут таксама можа быць праблема. І я думаю, што варта абмеркаваць гэта з шматпрофільнай камандай. Калі ёсць жанчыны, якія хочуць карміць грудзьмі, і калі гэта іх выбар, мы павінны абсалютна падтрымліваць гэта ўсімі магчымымі спосабамі. Тады па гэтых прычынах пераважней, калі гэта магчыма, выкарыстоўваць монатэрапію левадопай. Аганісты дофаміна, магчыма, бяспечныя, але дадзеныя па іх абмежаваныя, і яны могуць падаўляць лактацыю. І, вядома, здароўе дзіцяці неабходна ўважліва кантраляваць у жанчын, якія вырашылі карміць грудзьмі падчас прыёму лекаў.

Доктар Дзів'яні Гарг: Добра. Гэта вельмі карысна. І я таксама хацеў спытаць вас пра PregSpark. Дык як PregSpark дапамагае [00:17:00] прасунуць гэтую галіну наперад у бок рэкамендацый, заснаваных на доказах, і як клініцысты могуць падтрымаць гэтыя намаганні?

Доктар Аляксандр Лен: Так, не, я лічу, што гэта абсалютна фантастычная праца. Каманда PregSpark справілася з ёй, бо яны вырашылі самую цэнтральную праблему, якую мы абмяркоўвалі, і прычыну, па якой мы абодва сёння тут, а менавіта адсутнасць сістэматычных дадзеных у гэтай групе. Рэалістычна ў нас ніколі не будзе рандомізіраваных кантраляваных даследаванняў па гэтых пытаннях.

Такім чынам, гэта сапраўды немагчыма. Таму наяўнасць добра распрацаваных рэестраў, такіх як PregSpark, — гэта сапраўды найлепшы шлях наперад для нас. PregSpark і падобныя рэестры дазваляюць атрымліваць глабальныя дадзеныя, якія паведамляюць пацыенты, падоўжнае назіранне за здароўем як маці, так і дзяцей, і сапраўды атрымліваць рэальнае разуменне многіх праблем, з якімі мы змагаемся.

І пакуль у нас абмежаваныя дадзеныя. Такім чынам, бяспека лекаў, вынікі прыёму лекаў у гэтых групах пацыентаў, траекторыі захворванняў падчас цяжарнасці. Таму я настойліва заклікаю ўсіх вас ведаць пра гэта. [00:18:00] Паведаміце пра гэта сваім пацыентам і падчас абмеркаванняў. Спадзяюся, я зараз гэта не сапсую.

Але вэб-сайт — www.pregspark.com. Таму абавязкова раскажыце пра гэта сваім пацыентам. Зарэгістравацца вельмі проста. Вельмі важна, каб усе вашы пацыенты запісваліся.

Доктар Дзів'яні Гарг: Дзякуй, доктар Лен. Было надзвычай цудоўна пагутарыць з вамі. Вялікі дзякуй, што далучыліся да мяне ў гэтым падкасце сёння.

Доктар Аляксандр Лен: Вялікі дзякуй, што ёсць у мяне.